(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el día 22 de Diciembre de 2008)
El épulis congénito es un tumor benigno de partes blandas presente desde el nacimiento. La primera descripción se realizó en 1871 por Neumann, desde entonces también se les conoce como tumor de Neumann, otros nombres con el que también se les conoce son el de mioblastoma congénito y tumor de células de la granulosa congénito. Se trata de una tumoración infrecuente (existen menos de 200 casos descritos en la literatura), que afecta con mas frecuencia al sexo femenino. Se localiza en la cavidad oral, predominantemente en la encía del maxilar superior. En un 10% de los casos pueden ser múltiples o coexistir en varias localizaciones.
Se trata de una tumoración, en ocasiones pediculada, de coloración rosada, superficie lisa y tamaño variable que oscila desde varios milímetros a 9-10 cm. Histológicamwnte se trata de una tumoración benigna, se trata de células de morfología poligonal, núcleo oval y citoplasma granular; estas células ocupan toda la dermis, siendo la epidermis de características normales. Puede apreciarse también una fina trama de capilares neoformados.
Comparte características histológicas con el tumor de células de la granulosa adquirido (tumor de Abrikosoff), donde se observa hiperplasia pseudoepiteliomatosa del epitelio y no se aprecia aumento del entramado vascular. Aplicando técnicas de inmunohistoquímica se demuestra que el tumor de células de la granulosa adquirido tiene un origen neuroectodérmico con intensa positividad para la proteína S-100 específica de las células de Schwann, en tanto en el épulis congénito no se demuestra positividad para ésta proteína lo que descarta su origen neurogénico; tampoco se demuestra positividad para los marcadores histológicos miogénicos. La microscopia electrónica demuestra que estos tumores se originan desde las células estromales gingivales como fibroblastos, histiocitos o precursores comunes. Los épulis congénitos mas grandes, pueden bloquear la cavidad oral ya en el feto asociándose con polihidramnios.
Aunque la mayoría de los teratomas se localizan en región sacrococcigea, en un 2% de los casos se pueden localizar en cavidad oral, en este caso nos referimos a ellos como epignathus. Se caracterizan por presentar en su histología elementos de las tres hojas embrionarias y estructuralmente muy desorganizados. Se propone que su origen deriva de las células pluripotenciales de la bolsa de Rathke. Al igual que el épulis congénito, también son mas frecuentes en el sexo femenino.
La fibromatosis hereditaria gingival, es otro trastorno que debe diferenciarse del épulis congénito, se hereda como un rasgo autosómico dominante y se caracteriza por un agrandamiento de toda la encía, mas evidente durante el cambio de la dentición decidual a la permanente.
El abordaje terapéutico de los épulis congénitos incluye la exéresis temprana, dado que estos procesos pueden interferir tanto con la respiración como con la normal alimentación del niño. En los épulis congénitos de pequeño tamaño, se admite una actitud conservadora inicial, ya que se han descrito casos de involución espontánea. No se han descrito alteraciones de la dentición secundarias a la extirpación del tumor.
En J. L. Olson, J. R. Marcus, and R. M. Zuker. Congenital epulis. J.Craniofac.Surg. 16 (1):161-164, 2005; se puede encontrar la presentación de una caso de épulis congénito y una revisión del tema.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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