Convulsiones en el recién nacido

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP y SPAO el 5 de Abril de 2005)

Una consideración aparte del resto de las convulsiones de edad pediátrica debe hacerse para referirse a aquellas convulsiones que se presentan durante el período neonatal. La frecuencia de convulsiones neonatales oscila entre 0.1-1.4/100 RN término nacidos vivos y 20-25% de los RN pretérmino. Dentro de las convulsiones del recién nacido merecen consideración aparte aquellas etiologías capaces de lesionar irreversiblemente el SNC durante el periodo de desarrollo de este órgano en la vida intrauterina.

La semiología de las convulsiones neonatales es muy variada. Se continua utilizando la clasificación propuesta en su día por Volpe: Crisis mínimas, atípicas o sutiles que se exteriorizan por automatismos motores breves o por fenómenos vegetativos. Crisis tónicas generalizadas, que se traducen por la extensión de las extremidades superiores e inferiores o por la flexión tónica de las superiores y extensión de las inferiores. Crisis clónicas, las más características y frecuentes, focales o multifocales (si las sacudidas saltan de unas a otras partes del cuerpo, se las llama migratorias o erráticas). Son más frecuentes en el recién nacido a término con encefalopatía hipóxico-isquémica. Crisis mioclónicas menos fre­cuentes, las sacudidas son más rápidas que en las clónicas y con predilección por los músculos flexores; se observan sobre todo en los prematuros con lesiones  del SNC. Las crisis tónico-clónicas generalizadas, no son habituales en el período neonatal.

La hipoxia que puede ser consecuencia de múltiples alteraciones de diversos tipos, tanto obstétrica como postparto, continua siendo la etiología mas frecuente según numerosas series, aunque cuestionada por otros autores. Dentro de las manifestaciones de tipo cardiorrespiratorio merecen especial consideración los procesos neumólogicos como la enfermedad de la membrana hialina, las atelectasias o la persistencia de la circulación fetal. Entre los procesos cardiológicos deben considerarse todas aquellas cardiopatías congénitas que originan hipoxemia durante los primeros días de vida. Las intoxicaciones maternas durante la gestación con paso del tóxico al torrente sanguíneo pueden originar hipoxemias en el feto capaces de lesionar irreversiblemente al cerebro en desarrollo; es el caso de la intoxicación por CO o nitritos, o utilización del valproato en la madre durante la gestación. Las anemias neonatales graves secundarias a isoinmunizaciones son otra causa de hipoxemia severa en el feto y recién nacido.

Dentro de las alteraciones de tipo metabólico deben considerarse muy especialmente las hipoglucemias, causa frecuente de síndrome convulsivo neonatal que durante el período neonatal puede ser de etiología múltiple, durante este período de la vida destacan las hipoglucemias secundarias a diabetes materna, hipoglucemias leucin-sensibles, cuadros de hemólisis, galactosemias, intolerancia a la fructosa, adenomas pancreáticos o nesidioblastosis, síndrome de Beckwith, insuficiencia suprarrenal y síndrome de enfriamiento. La hipocalcemia es otra causa importante de convulsiones durante el período neonatal en ocasiones secundaria a episodios de hipoparatiroidismo transitorios después de sufrimiento fetal agudo, hiperfosforemia de origen dietético o hiperparatiroidismo materno con hipercalcemia durante la gestación e inhibición de las paratiroides fetales. Las situaciones de hipovitaminosis como pueden ser los defectos de vitamina B₁ o de vitamina B₆ pueden originar episodios convulsivos durante el período neonatal. Las hipernatremias poco frecuentes durante el período neonatal, generalmente de causa yatrógena pueden ser causa de deshidratación neuronal y cuadros de irritabilidad y convulsiones. Los defectos congénitos del metabolismo de las proteínas son otra causa de alteraciones convulsivas, merecen destacarse aquí por su frecuencia la fenilcetonuria, la enfermedad de orina en jarabe de arce, la enfermedad de Hartnup.

Se incluyen dentro de las lesiones del SNC las hemorragias intracraneales en sus distintos tipos: hemorragia intraventricular más frecuente en recién nacidos prematuros o subaracnoidea observable habitualmente en recién nacidos a término después de un parto instrumental y traumático. En cualquier caso el diagnóstico o la sospecha diagnóstica viene sugerida por la historia obstétrica y tipo de parto; el recién nacido se encuentra hipotónico con una facies inexpresiva que se ha dado en denominar facies de sufrimiento, el llanto es débil o no existe y la respuesta a estímulos esta muy disminuida o no existe.  La existencia de convulsiones en las primeras horas después del parto por lo general es un signo de gravedad y tiene un pronóstico infausto.

Otra causa importante de convulsiones durante el período neonatal por lesión encefálica son las malformaciones del SNC, se incluyen dentro de este grupo las hidrocefalias, las microcefalias, tumores, agenesias del cuerpo calloso y todas las alteraciones secundarias a una agresión infecciosa o no al SNC durante el período de desarrollo fetal.

La encefalopatía bilirrubínica que se origina cuando los niveles de bilirrrubina sobrepasan un dintel considerado tóxico; este nivel de toxicidad es variable y  va a depender de factores como la edad gestacional, la coexistencia de hipoxemia o el nivel de proteínas plasmático.

Las alteraciones de tipo circulatorio entre las que se incluyen las alteraciones de tipo tromboembólico, poco frecuentes durante el período neonatal pueden presentarse de forma secundaria a procesos trombóticos de arteria umbilical después de canalizaciones vasculares, como manifestación de cuadros sépticos con coagulopatías de consumo o incrementos de la agregabilidad eritrocitaria en el recién nacido hijo de madre diabética.gualmente deben considerarse, las infecciones del SNC: encefalitis y meningitis como causa potencial de convulsiones; estos procesos por lo general van a estar acompañados de otras manifestaciones clínicas además del episodio convulsivo.

 

Formas clínicas de convulsiones neonatales.

1. Convulsiones neonatales familiares benignas. De herencia autosómica dominante el defecto se ha localizado un gen en el brazo largo del cromosoma 20 (20q), en otros casos en el 8q. El desarrollo psicomotriz posterior de estos pacientes parece ser normal.

2. Convulsiones del 5º día (convulsiones neonatales benignas idiopáticas). Se presentan en recién nacidos a término, no se describen habitualmente antecedentes obstétricos o familiares patológicos, su inicio ocurre próximo al 5º día de vida. Son clónicas (rara vez tónicas), habitualmente parciales o multifocales, a veces en forma de estado de mal, acompañadas o no de apnea. Su pronóstico suele ser bueno, con desaparición después de una semana.

3. Encefalopatías epilépticas neonatales. La encefalopatía epiléptica infantil precoz con accesos de supresión o síndrome de Ohtahara y la encefalopatía mioclónica neonatal o síndrome de Aicardi se consideran la misma situación a la que se ha propuesto denominar encefalopatía epiléptica neonatal. Clínicamente predominan crisis de mioclonias que alternan con espasmos o crisis tónicas. Presenta resistencia farmacológica característica y evolución hacia un síndrome de West. En el EEG intercrítico se observan paroxismos bilaterales con áreas de atenuación.

4. Estado de mal convulsivo idiopático grave y estado de mal focal. Se define por crisis persistentes, rebeldes al tratamiento con evolución hacia una parálisis cerebral, epilepsia rebelde y afectación, no constante, del desarrollo psicomotor. Tratamiento de las convulsiones neonatales

 

Tratamiento de la convulsiones neonatales.

En primer lugar es preciso corregir las alteraciones electrolíticas, del equilibrio ácido-básico y metabólicas: hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, el déficit de piridoxina o biotina. Para el tratamiento sintomático se emplean PB, a dosis de ataque de 20 mg/kg (IV), para continuar con 3­5 mg/kg/ día como mantenimiento por vía oral.

La siguiente figura recoge un diagrama de actuación en convulsiones neonatales. Si bién la actitud diagnóstica esta plenamente consensuada, la actitud terapéutica presenta hasta el presente algunas discrepancias sobre cual debe ser el fármaco de 2ª y 3ª línea a utilizar; ya que el fenobarbital continua siendo el medicamento de elección. Diversos protocolos como el presentado en los Protocolos de la AEP sobre convulsiones neonatales y del que es autor el Prof. J. Campistol, presentan como alternativa a la fenitoina, clásicamente utilizado como medicación de 2ª línea en convulsiones neonatales, el ácido valproico; en una revisión sobre su casuística publicada en Rev.Neurol. estos autores no describen efectos adversos en neonatos tratados con valproato. Sin embargo, se echan en falta estudios de seguimiento a largo plazo sobre los potenciales efectos nocivos sobre el desarrollo neuronal del valproato. Esta precaución nace de la descripción de alteraciones de desarrollo neuronal en fetos de madres tratadas con valproato durante la gestación. La principal indicación de utilización de valproato la constituirían aquellos casos donde no pretendamos deprimir en exceso al recién nacido. El tratamiento anticomicial se mantiene por norma durante los primeros meses de vida, si bien la tendencia actual es retirarlo lo antes posible.

La utilización del midazolam como medicamento de 2ª línea en convulsiones neonatales es menos polémica y ya figura en muchas guías como medicamento se uso electivo ante el fracaso del fenobarbital. Un reciente estudio publicado en la revista Neurology: Conde Castro, Jr., A. A. Hernandez Borges, Martinez E. Domenech, Campo C. Gonzalez, Soler R. Perera. Midazolam in neonatal seizures with no response to phenobarbital. Neurology 64 (5):876-879, 2005. presenta excelentes resultados tras el tratamiento de 45 neonatos con convulsiones neonatales confirmadas EEG y tratados con midazolam. 

Prof. Dr. José Uberos Fernández