Quilotórax congénito

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 9 de Julio de 2010)

El quilotórax se corresponde con una acumulación de linfa en la cavidad pleural, que puede ser secundario a un traumatismo (después de cirugía cardiaca o digestiva), trombosis con exceso de presión en la cava o de origen congénito. El quilotórax congénito es raro, ocurre en un caso de cada 10.000 nacidos vivos, con una mortalidad que oscila entre el 20-50%. El quilotórax en el recién nacido puede ser primario o secundario a cirugía torácica, trombosis de vena cava superior o subclavia izquierda. Rara vez se asocia a linfangiectasia pulmonar, otras malformaciones linfáticas o tumores mediastínicos. El quilotorax se ha descrito asociado a diversos trastornos crmosómicos como el síndrome de Down, Turner o Noonan. Es frecuente observar polihidramnios y cuando el quilotorax es bilateral puede producir hydrops fetal.

 

Puede ser generado por numerosos desórdenes metabólicos, inmunológicos y nutricinales; en algunos casos el quilotórax puede asociarse a hipotiroidismo. En C. Noseda and G. Putet. Chylothorax congenital et hypothyroidie: a propos d'une observation. Archives de Pqdiatrie 16 (11):1470-1473, 2009; los autores revisan la relación entre hipotiroidismo y quilotórax, y el posible papel de la somatostatina en el desarrollo de hipotiroidismo. Algunos autores sugieren que el quilotórax puede inducir un hipotiroidismo debido a las pérdidas proteicas. El efecto de la somatostatina sobre la secreción de TSH se ha puesto en evidencia el pacientes con adenomas hipofisarios secretores de TSH. El artículo de C. Noseda y G. Putet describe un caso clínico donde tras la introducción de somatostatina al tratamiento a una dosis inicial de 4 mcg/Kg/día y una dosis máxima de 13 mcg/Kg/día, desarrollan un hipotiroidismo 7 días después de su introducción. Para otros autores, el hipotiroidismo puede ser desencadenante del quilotórax; en estos casos el tratamiento sustitutivo del hipotiroidismo con levotiroxina origina la resolución del quilotórax; en estos casos el efecto de las hormonas tiroideas sobre el sistema adrenérgico y aclaramiento del sistema linfático podrían explicar esta relación.

El tratamiento del quilotórax congénito incluye toracocentesis y drenaje pleural. Se indica reposo digestivo y nutrición parenteral para disminuir el flujo linfático. No esta claro cuando iniciar la alimentación enteral una vez va disminuyendo el quilotorax, en cualquier caso se indica la administración de ácidos grasos de cadena media que se absorben directamente al torrente sanguíneo. La somatostatina permite en algunos casos evitar la cirugía. Las indicaciones de tratamiento quirúrgico propuestas por Selle y cols. incluyen pérdidas diarias de quilo superiores a 100 ml/año de edad del niño durante 5 días con tratamiento, o la no disminución de la cantidad en 14 días de tratamiento. Diversas técnicas quirúrgicas pueden ser indicadas: ligadura del conducto torácico, pleurodesis, pleurectomía apical y derivación pleuroperitoneal, esta última cada vez más recomendada como primer abordaje quirúrgico.

Prof. Dr. José Uberos Fernández