Teratomas neonatales

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 13 de Agosto de 2011)

El término teratoma deriva de la palabra griega "teraton" que significa mostruo, fue Virchou en 1869 quien aplicó este término por primera vez a los tumores de la región sacrococcigea. Los teratomas se componen de tejidos ajenos al órgano en que se desarrollan, por lo general procedentes de las tres hojas embrionarias: mesodermos, endodermo y ectodermo. Los tumores pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo, por lo general en la línea media.

Etiología. Se han postulado tres teorías para intentar explicar su etiología. La primera teoria establece su origen en las células pluripotenciales de las células germinales. Esas células se desarrollan entre las células endodérmicas del saco embrionario de la alantoides y midran a las crestas gonadales durante las semanas 4-5 de gestación, algunas de estas células pueden equivocar su destino y originar un teratoma en cualquier punto de la línea media desde el cerebro a la región sacrococcigea. La segunda teoría supone que los teratomas se deben a remanentes de los nodos primitivos. Du rante la semana 3 de gestación, las células de la línea media en la zona caudal se dividen rápidamente diferenciándose en las tres capas embrionarias. La tercera teoría considera a los teratomas como una forma incompleta de gemelaridad.

Clasificación. Anatómicamente los teratomas se pueden clasificar en gondales (testes y ovarios) o extragonadales. Histológicamente se pueden clasificar en maduros o inmaduros, sobre la base de la presencia o no de elementos neuroectodérmicos inmaduros; los teratomas maduros incluyen elemntos tisulares maduros como piel, hueso, pelo, cartílago, glándulas. Los teratomas pueden incluir y desarrollar focos de células malignas, que progresivamente reemplazan y destruyen las cúlas benignas incluidas en el teratoma. El componente maligno mas frecuentemente incluido en un teratoma es el tumor de saco embrionario. La malignidad al nacimiento es infrecuente, aumenta con la edad y en los casos en los que se efectua una resección incompleta del teratoma, de forma que un teratoma maduro puede recurrir años mas tarde de su resección como un tumor de saco embrionario maligno, circunstancia que ilustra suficientemente la necesidad de realizar un seguimiento de estos casos.

Marcadores tumorales. El mas frecuentemente utilizado es la alfa-feto-proteína que es secretada por los tumores de saco embrionario y algunos carcinomas embrionarios. Los valores de alfa-fetoproteína son habitualmente muy altos en el recién nacido y disminuyen con la edad. Este marcador se utiliza para detectar la recurrencia del tumor o la presencia de malignidad. La vida media de este marcador es de 6 días, la persistencia de valores elevados de alfa-fetoproteína suele indicar la necesidad de reintervenir o iniciar quimioterapia. Otros marcadores que pueden estar elevados incluyen la gonadotropina coriónica humana que puede ser producida por los coriocardinomas y mas raramente el antígeno carcinoembrionario. El isómero 1 de la LDH se pueden encontrar elevada en muchos tumores con hallazgos histológicos de tumor de saco endodérmico, disgerminomas y coriocarcinomas.

Los teratomas son habitualmente lesiones aisladas, aunque pueden formar parte de la triada de Currarino que incluye teratomas sacros y presacros y malformaciones anorrectales. Otras anomalías asociadas incluyen anomalías uroigenitales (hipospadias, reflujo vésicouretral y duplicidad vaginal o uterina), luxación congénita de cadera, malformaciones de sistema nervioso central (anencefalia, trigonocefalia, malformación de Dandy-Walker, espina bífida y mielomeningocele), síndrome de Klinefelter (muy relacionado con la presencia de teratoma mediastínico). Menos frecuente es la asociación con trisomia 13 y 21, hernia de Morgagni, defectos cardiacos congénitos, síndrome de Beckwith-Wiedemann y paladar hendido.

Teratoma sacrococcigeo. Es el tumor congénito mas frecuente. Representa el 35-60% de todos los teratomas. Representa una frecuencia de 1/35000-40000 recién nacidos vivos. Predomina en niñas (4:1). Altmann ha clasificado estos tumores en 4 tipos:

Tipo I. Son tumores externos con un mínimo componente presacro.

Tipo II. Son tumores con un componente intrapélvico importante.

Tipo III. Son tumores externos con un componente intrapelvico y abdominal.

Tipo IV. Son tumores enteramente presacros.

El pronóstico se ha relacionado con la edad de la intervención, la presencia de malignidad, ausencia de prematuridad, resección completa del tumor, y el tipo y estadio.

Teratoma mediastínico. Es la segunda localización mas frecuente de los teratomas extragonadales. Se observan desde el periodo de recién nacido a adolescentes, se localizan mas frecuentemente en mediastino anterior, ocasionalmente en mediastino posterior y excepcionalmente el pulmón, pericárdico o intracardiaco. Las lesiones localizadas en mediastino anterior de gran tamaño pueden ser causa de hydrops fetal o compresión de la vía aérea.

Teratoma testicular y ovárico. Se trata de los tumores testiculares benignos mas frecuentes en el recién nacido. Pueden requerir orquiectomía y no precisan de ningún tratamiento posterior. Los tumores pequeños bien capsulados pueden ser resecados de su localización ovárica. Los tumores sólidos son mas frecuentemente inamduros. La quimioterapia se reserva para los tumores muy inmaduros.

En Kokila Lakhoo. Neonatal teratomas. Early Human Development 86 (10):643-647, 2010; se revisan estas y otras localizaciones menos habituales de teratomas neonatales. 

Prof. Dr. José Uberos Fernández