Mioclonus del sueño benigno de la infancia

(Reseña publicada en la WEB de la SEPEAP el 21 de Octubre de 2008)

El reconocimiento y tratamiento precoz de los trastornos convulsivos neonatales es fundamental, como también lo es su distinción de otros trastornos no epilépticos y que presentan ciertas similitudes con los trastornos convulsivos. De los trastornos no epilépticos los que con mas frecuencia se confunden con trastornos convulsivos (aunque su prevalencia real se desconoce) son los mioclonus neonatales benignos del sueño, descritos por primera vez en 1982 por Coulter y Allen. Se caracterizan por la aparición precoz después del nacimiento de contracciones musculares de tipo mioclónico que se aprecian sólo durante el sueño y desaparecen bruscamente cuando el niño despierta. Darja Paro-Panjan and David Neubauer. Benign neonatal sleep myoclonus: Experience from the study of 38 infants. European Journal of Paediatric Neurology 12 (1):14-18, 2008; publican este estudio retrospectivo sobre 38 pacientes diagnosticados en el transcurso de 4 años de seguimiento de mioclonus neonatales benignos de la infancia. Existe poca documentación en la literatura internacional sobre este proceso. En la mayoría de estos pacientes revisados los mioclonus cesaron espontaneamente y en 6 de ellos al despertar. Todos ellos fueron tratados con fenobarbital al inicio del cuadro clínico y antes de que se hiciese el diagnóstico. Los resultados del examen clínico de estos niños reveló normalidad en 22/38, hiperirritabilidad en 11/38 e hipotonía en 5/38. El EEG fue normal en la mayoría de los casos 32/38, en los restantes se observaron predominio de ondas lentas, repentina actividad frontal o temporal, toda ella sin relación con la presencia de mioclonus. La ecografía transfontanelar fue normal en 29/38.

Todos los niños incluidos en este estudio retrospectivo se siguieron durante 3 a 12 meses, se apreció que las mioclonias se iniciaron entre el 2º día de vida y el día 28 y remitieron de forma espontánea entre las 2 semanas y 10 meses de edad. En las primeras descripciones del mioclono del sueño benigno de la infancia se referían a él como contracciones mioclónicas bilaterales, sincrónicas y localizadas primariamente en las regiones distales de las extremidades superiores, con flexión de los dedos, manos y muñeca. La musculatura facial no se afecta en ninguno de los niños estudiados en el presente estudio retrospectivo. En el estudios de Di Capua y cols. apoyado en registros polisomnográficos se aprecia que las mioclonias tienen una frecuencia de 4-5 ciclos por seg. En cualquier caso, el diagnóstico puede realizarse sólo con la observación de trastornos mioclónicos exclusivamente durante el sueño en el periodo de edad indicado y en ausencia de antecedentes de riesgo perinatal.

Prof. Dr. José Uberos Fernández