La malformación adenomatoidea quística es una malformación broncopulmonar que se caracteriza por ausencia de alveolos que son sustituidos por dilataciones quísticas de los bronquiolos terminales, que habitualmente se localizan en un lóbulo pulmonar y se detectan como una masa. Históricamente esta malformación se ha clasificado en tres tipos atendiendo al tamaño de los quistes. Las lesiones tipo I se caracterizan por incluir quistes de mas de 2 cm de diámetro, las lesiones de tipo 2 se caracterizan por incluir quistes con un diámetro inferior a 2 cm y en las lesiones tipo 3, los quistes tienen un tamaño microscópico. En la actualidad muchos autores discuten si esta clasificación es útil para encuadrar los casos de malformación adenomatoidea quística detectados prenatalmente o postnatalmente, ya que los patrones histopatológicos parecen ser distintos. Con las mejoras técnicas incorporadas al diagnóstico ecográfico, en los últimos años se han incrementado los diagnósticos antenatales de esta patología. Las masas adenomatoideas quísticas de gran tamaño pueden originar cambios mediatínicos y compresiones esofágicas con polihidramnios, que es el mejor predictor del desarrollo de hidrops fetal. Una vez detectada la malformación adenomatoidea quística debe monitorizarse su tamaño mediante ecografía semanal; aproximadamente el 15% de las malformaciones detectadas muestran una disminución de tamaño, llegando en el 20% de los casos a la regresión completa en la semana 29 de gestación. Se observa habitualmente un mayor aumento de tamaño durante la semana 28.
En las lesiones que tras 3 semanas de observación o en gestaciones de mas de 28 semanas no han experimentado aumento de tamaño se recomienda actitud obstétrica expectante y valoración quirúrgica postnatal. Stephanie Mann, R. Douglas Wilson, Michael W. Bebbington, N. Scott Adzick, and Mark P. Johnson. Antenatal diagnosis and management of congenital cystic adenomatoid malformation. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine 12 (6):477-481, 2007; han desarrollado una ecuación que permite predicir el riesgo de evolución de las malformaciones adenomatoideas quísticas y el desarrollo de hidrops. En la evaluación postnatal la resonancia magnética es útil para diferencias la malformación adenomatoidea quística de otras masas pulmonares.
Prof. Dr. José Uberos Fernández
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